小儿嗜铬细胞瘤_Xiao Er Shi Ge Xi Bao Liu

 

概述

嗜铬细胞瘤发源于肾上腺髓质,交感神经节,旁交感神经节或其他部位的嗜铬组织,故可发生自颈交感神经链至盆腔的部位。绝大多数小儿的嗜铬细胞瘤,手术时为4~6cm,切面呈棕黄至浅褐色。被受压的正常肾上腺组织完整包绕,有出血或囊性坏死区。小儿嗜铬细胞瘤的特点是有家族遗传史及并发多发内分泌肿瘤。


病因

发病原因尚不清楚,与神经外胚层细胞的生长发育有直接关系,有些嗜铬细胞瘤与遗传因素有关,且常伴其他疾病。


临床表现

临床症状是由于血循环中肾上腺素和去甲肾上腺素过多所致。高血压为本病特征,可高达21.3~26.7/14.7~112.0kPa(160~200/110~90mmHg),绝大多数患者为持续性高血压,少数为阵发性高血压,亦有为持续性而有阵发加剧者,开始时发作不频繁,逐渐发作增多,有些由阵发性转变为持续性;发作时伴有头痛,心悸,出汗,苍白,恶心,呕吐及腹痛等症状。在发作间期,可以完全缓解,有时由于某些体位如侧卧或屈曲身躯,或按压腹部或肾区而引起高血压的发作。儿童常以有神经症状如头痛,视力障碍,惊厥或精神病而住院,有时误诊为脑瘤。此外,还有消瘦及多饮,多尿的症状。多饮,多尿由于大量出汗所致,也因儿茶酚胺有抑制抗利尿激素的作用。持久的高血压使心脏肥大,尤其以左心室肥厚明显,引致高血压性心脏病及充血性心力衰竭;眼底可出现视盘水肿,出血和小动脉痉挛等病变,患儿可有高血糖及糖尿,糖耐量曲线不正常,基础代谢率常升高,代谢异常。少数嗜铬细胞瘤发生于膀胱,临床特点为当膀胱膨胀或在排尿时,血压骤高及出现其他儿茶酚胺增多症的症状,少数患者有血尿。


检查

1.24小时尿儿茶酚胺(CA)及代谢产物测定

3甲氧基-4羟基扁桃酸是儿茶酚胺最终代谢产物,正常值各实验室不同,一般为11~35µmol/24h(2~7mg/24h),嗜铬细胞瘤患者明显升高,高血压发作时可达两倍以上,正常人尿中去甲肾上腺素(NE)排泄量<885nmol/24h,肾上腺素(E)<273nmol/24h,嗜铬细胞瘤高血压发作时可明显增高,超过两倍以上有诊断价值,3-甲氧基去甲肾上腺也明显增高。

2.血CA测定

嗜铬细胞瘤患者血CA升高,以NE升高为多见,其次是NE,E都升高,静息卧位血浆CA升高具有诊断价值。

3.甲氧去甲肾上腺素

敏感性与特异性强,恶性转移性嗜铬细胞瘤,血浆儿茶酚胺虽可正常,但甲氧去甲肾上腺素常升高。

4.药物实验

药物实验包括激发实验和阻滞实验,由于各种检查手段的发展,且激发实验有一定的危险性,目前很少应用。

(1)激发实验 适用于血压在21.3/13.3kPa(160/100mmHg)以下的患者,非发作期间,静注磷酸组胺,也可静脉注射胰高糖素或酪胺,如血压升高8/5kPa(60/40mmHg)以上时则为阳性。

(2)阻滞实验 适用于血压在22.7/14.7kPa(170/110mmHg)以上或正在发作时的患者,以苄胺唑啉静脉注入,在3~5分钟内血压下降超过4.7/3.3kPa(35/25mmHg)者为阳性。

5.影像学检查

(1)B超检查 对肾上腺区肿瘤诊断较准确。

(2)CT及MRI检查 CT对肾上腺肿瘤诊断的准确率高,MRI与CT表现相似,同时有利于寻找肾上腺外的嗜铬细胞瘤和多发肿瘤。

(3)131I-间碘苄胍闪烁扫 可用于嗜铬细胞瘤及恶性嗜铬细胞瘤的转移灶显像,既能定位,又能定性,特异而敏感,准确率高。


诊断

小儿患高血压除病史及体检外,须作尿常规,尿培养,血清肌酐,尿素氮测定和静脉尿路造影,最常用儿茶酚胺的代谢检查是测VMA,如结果异常应考虑嗜铬细胞瘤;此外,最主要的定位检查是腹部超声和CT检查。


治疗

确诊后应行手术摘除肿瘤。术前使用α及β受体阻滞药,手术死亡率已大为降低。术前使用α及β受体阻滞药可使血压、脉搏趋于正常,使心脏得到恢复,减少由心力衰竭而引起的手术死亡。一般先使用α受体阻滞药,如酚苄明,直至血压降至正常。术前三天可加用普萘洛尔。由于长期血管收缩导致血容量减少,故术前后应补充足够血容量。经腹腔手术须注意多发瘤及肾上腺外肿瘤,术后须监测血压变化及儿茶酚胺代谢的检查,以防有肿瘤遗漏及复发。

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