维生素D缺乏神经病_Wei Sheng Su D Que Fa Shen Jing Bing

 

概述

维生素D缺乏神经病是婴幼儿期常见的营养缺乏性疾病引起的神经系统损害,在婴儿和儿童尤易发生。以钙、磷代谢失常和骨骼发育障碍为特点,称为维生素D缺乏性佝偻病。当甲状旁腺反应迟钝时,血中游离钙明显减低,以致神经肌肉兴奋性增高,发生手足搐搦或惊厥,称为维生素D缺乏性手足搐搦症,是维生素D缺乏的神经系统表现。


病因

1.日光照射不足 

人体日常所需的维生素D主要是利用日光中紫外线照射皮肤而获得。因阴雨或天气炎热不常带孩子进行户外活动,居室朝阴,窗户紧闭(因玻璃不能透过紫外线而影响紫外线的通过),以及城市高层建筑多,空气尘埃多而阻挡紫外线的通过等,均是使小儿易患佝偻病的因素。

2.维生素D摄入不足

乳类(包括母乳和牛乳)中维生素D的含量都很少,不能满足小儿生长发育的需要,加之牛乳中钙、磷比例不当(1.2:1),不利于钙、磷的吸收,所以牛乳喂养较母乳喂养更易罹患佝偻病。人工喂养多以米糊、稀饭等淀粉类食物为主,因谷类食品含大量植酸和纤维,可与小肠中的钙、磷结合成不溶性植酸钙,也可影响钙、磷的吸收。

3.生长过速

生长速度快的婴儿期,骨骼发育快,对钙的需要量也多,故易致缺乏。早产儿则因体内钙和维生素D储备不足,生后生长速度较快,也易患佝偻病。2岁后生长速度渐慢,且户外活动增多,故佝偻病的患病率和活动性佝偻病较少。重度营养不良患儿因生长迟缓而少患佝偻病。

4.其他疾病的影响

慢性胃肠道疾病可影响维生素D和钙、磷的吸收和利用。肝和肾是羟化维生素D的器官,有病时可影响维生素D的羟化过程,也可影响钙、磷的吸收和利用。另外,长期服用苯妥英钠、苯巴比妥类药物,可促进肝氧化酶的作用,使维生素D3和25-(OH)D3分解失去活性,导致佝偻病。


临床表现

维生素D缺乏症涉及神经系统的主要表现有以下3方面:

1.婴儿和儿童缺乏维生素D

引起维生素D缺乏病神经精神症状表现为患儿不活泼、食欲减退、易激惹、睡眠不安、夜惊、多汗、对周围事物不感兴趣等。

2.婴儿及儿童的骨骼变化与维生素D缺乏的程度有关

主要特征为骨钙化不良。当血钙降低时,出现神经-肌肉兴奋性增高如面部肌肉颤动、手足搐搦、暴发性哭泣、蝉鸣样喉痉挛、全身性惊厥,严重的惊厥甚至引起窒息而死亡。

3.成人维生素D缺乏

可引起骨软化,主要症状是肌无力和骨痛,多胎妇女骨盆畸形与维生素D缺乏有关。


检查

1.血清钙降低。

2.碱性磷酸酶活性增高。

3.血清25-OH-D3水平降低。

X线典型变化为长骨骨骺端增宽,骨骺与干骺端连接处边缘不规则,长骨呈弓状,长骨皮质变得模糊,假骨折(也称Looser带或Milkman骨折)是维生素D缺乏病和骨软化症的特征性改变。


诊断

本病根据患者的病史、症状体征,血清钙降低、碱性磷酸酶活性增高及血清25-(OH)D3水平降低和放射学检查等诊断不难。


鉴别诊断

注意与其他病因导致的骨骼畸形、手足搐搦或惊厥相鉴别。


治疗

(一)一般治疗

加强护理,合理喂养,供给丰富的营养,及时添加富含维生素D的辅食。增加户外活动,让皮肤多晒太阳。不宜久坐、久站,不要太早行走,积极防治并发症。

(二)维生素D疗法

1.普通疗法

(1)活动早期 给予维生素D每日口服。

(2)活动激期 给予维生素D每日口服。

(3)恢复期 一般用预防量的维生素D维持。如需长期大量服用时,宜用纯维生素D制剂,不宜用鱼肝油,以免发生中毒。

2.突击疗法

对于重症、有并发症或拒绝口服的患儿,可考虑采用肌内注射维生素D2或D3作突击疗法。

(1)活动早期 维生素D3肌内注射,一般注射一次即可。

(2)活动激期 维生素D3肌内注射,连用2次,间隔2~4周。

(3)重度佝偻病 可给D2或D33次肌内注射,每次间隔2~4周。突击疗法后2~3个月后起给预防量口服,直至2岁。

(三)钙剂

在应用维生素D治疗的同时给予适量的钙剂,可用10%氯化钙或葡萄糖酸钙(每日2~3g)、活性钙、盖天力或真珠钙等,剂量以元素钙计算,每日200~300mg。

如有过手足搐搦症病史者,肌内注射维生素D前宜先口服钙剂2~3日。

(四)手术矫形疗法

较轻的骨骼畸形3岁前治疗多能自行矫正。严重骨骼畸形者待4岁后佝偻病痊愈时进行手术矫形。


预防

孕妇及乳母要多食富含维生素D、钙、磷及蛋白质的食物,常到户外活动,多晒太阳。小儿满月后即可抱出户外活动,并开始补充维生素D,每日10ug(400IU)。

早产儿、双胎及低出生体重儿自生后2周起即可补充,在头3个月每日给20ug(800IU),以后减至每日10ug(400IU)。一般服至2岁以后可不再用维生素D预防。

青春期体格生长加速,如饮食中维生素D不足,且户外活动少,也可考虑服用维生素A、D制剂预防量。

肝胆疾病,长期应用苯巴比妥及苯妥英钠等药物均可影响维生素D和血钙、磷的代谢,应同时给予维生素D预防。

胆维丁乳用于预防时一次15mg(含维生素D330万IU)口服,间隔3个月后可酌情再服,一年总量不超过30mg(含维生素D360万IU)。

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