外阴纤维肉瘤_Wai Yin Xian Wei Rou Liu

 

概述

外阴纤维肉瘤是一种罕见的软组织肉瘤,是由成纤维细胞和胶原纤维形成的恶性肿瘤,生长缓慢,可发生局部侵袭性生长及复发。外阴纤维肉瘤在晚期才发生转移。治疗以早期手术局部广泛切除为主,辅以放疗和化疗。


病因

病因尚不完全明了。有学者报道低分化外阴鳞癌经放疗和化疗后7年,在原来放疗部位发现纤维肉瘤。


临床表现

好发于大阴唇或阴蒂,有或无痛性肿块,边界清楚,硬度不等,纤维组织多而恶性程度低则质坚硬,反之则质较软。大小1~8厘米不等。肿物体积小时可活动,长大后多粘连固定。肿块局部温度可较高,表面可见毛细血管扩张。可伴发区域淋巴结转移肿大,并可通过血行播散转移至肺,偶见于肝和肋骨等。恶性度高者肿瘤较大而且较柔软,进展更为迅速。

凡外阴皮下肿块逐渐增大,尤其短期内迅速增大者,应怀疑为软组织恶性肿瘤。诊断依据病理组织检查。对浸润皮肤或皮肤已出现溃疡者,可钳取组织活检,对皮肤完好者,可作针吸活检或穿刺活检,也可做切取活检或切除活检。


检查

凡外阴皮下肿块逐渐增大,尤其短期内迅速增大者,应怀疑为软组织恶性肿瘤。诊断依据病理组织检查。对浸润皮肤或皮肤已出现溃疡者,可钳取组织活检,对皮肤完好者,可作针吸活检或穿刺活检,也可做切取活检或切除活检。


诊断

根据以上症状、体征、实验室检查,不难作出诊断。


治疗

以手术治疗为主,体积小、恶性度低者可采用局部肿瘤扩大切除术,体积大、恶性度高者采用外阴根治性切除术加腹股沟淋巴结切除术,术后易复发。

1.手术治疗

采用根治性外阴切除和腹股沟淋巴清扫术。原发灶的切除范围必须足够,切除不够则常会局部复发。腹股沟淋巴结阳性则行盆腔淋巴清扫术。采用肿瘤剔除术或肿瘤切除术,约80%出现局部复发。

2.化疗

期别稍晚、核分裂活跃的肉瘤,根治术前后结合化疗可改善预后。常用的治疗软组织肉瘤的化疗方案有:

(1)VAC方案  长春新碱、放线菌素或放线菌素D(更生霉素),环磷酰胺静注,3~4周重复使用。

(2)ADIC方案  多柔比星(阿霉素)静滴,第1天,达卡巴嗪(氮烯咪胺)(DTIC)静滴,第1~5天。

(3)CYVADIC方案  环磷酰胺静滴,第2天,长春新碱静注,第1,8天,达卡巴嗪(氮烯咪胺)静滴,第2天。间隔4周。

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