老年人扩张型心肌病_Lao Nian Ren Kuo Zhang Xing Xin Ji Bing

 

概述

老年人扩张性心肌病(DCM)为心肌病的主要类型,占心肌病的70%~80%,既往称为充血性心肌病,特点为左心室或右心室明显扩大或双心室扩大,多数以左心室扩大为主。以心脏扩大,心力衰竭,心律失常,栓塞为基本特征。虽然各年龄组均有发病,但以20~49岁住院年龄最多,约20%的DCM患者有心肌病家族史。


病因

DCM病因迄今不明,发病机制尚待阐明,众多学者对致病学说有以下相似观点。

1.感染因素

在病因中占重要位置,认为本病为病毒性心肌炎的远期结果或后遗症,约1/5的患者在DCM之前患过严重的流感综合征,在部分患者心肌活检标本中可观察到病毒颗粒,而且发现在该组患者柯萨奇B3病毒抗体滴度明显高于健康人。

2.自身免疫反应

近10年来,DCM发病的免疫-分子机制研究,提出了病毒/免疫学说,DCM的免疫异常,包括对心肌细胞的体液和细胞自动免疫异常反应性,自身清除细胞活性下降及异常的抑制细胞活性,目前认为免疫介导的损伤是DCM的病因及发病机制。

3.遗传因素

约20%的DCM有家族性发病趋向,但是比肥厚性心肌病(HCM)少见,家族性DCM主要是常染色体显性遗传的基因疾病,肌凝蛋白重链(α,β-MHL)基因异常不仅见于HCM,同样也见于DCM患者,已发现DCM患者心肌组织有胎儿型肌凝蛋白重链,这种胎儿型肌凝蛋白的重新表达与DCM发病相关,Mtmtoni指出DCM的致病基因在于肌营养不良蛋白基因缺陷,并突出侵犯心脏,使心肌细胞的膜性细胞支架断裂,终于形成DCM,在DCM中还发现HLA-DR4及A11,B12等染色体数目增多,且伴有Ts细胞功能低下,是DCM的高危携带者。

4.心肌能量代谢失调

能量代谢是维持心肌细胞结构和功能正常的基本保证,心肌细胞内能量代谢及提供的高能磷酸键直接与膜通道蛋白,收缩蛋白,受体以及蛋白激酶的磷酸化与去磷酸化过程相似,这一过程几乎涉及心肌细胞内的全部调节和生命功能,心肌病仓鼠(HCM和DCM)心肌内ATP量较同龄对照鼠低28%,直接测定DCM患者心肌内CK活力下降30%~50%,CK合成ATP的底物磷酸肌酸下降60%;磁共振成像(31pNMR)和PET检测心力衰竭动物CK活性下降,ATP,CK量减少。


临床表现

DCM 通常起病缓慢,在病程早期,可无症状或症状不多,大约有1/3的患者在就诊时已有Ⅲ-Ⅳ级心功能不全。有一部分患者是在体检或因为其他疾病就诊时发现有心脏扩大或心电图示心律失常,进一步检查而诊断DCM。心功能减退但处于代偿期时,可表现为疲乏无力,活动后气短,劳动能力明显下降。病情发展到一定阶段,表现为充血性心力衰竭。出现左心衰竭时可表现有咳嗽、咯血、胸闷,逐渐发生夜间阵发性呼吸困难、端坐呼吸,甚至出现急性肺水肿。一般左心衰竭的严重程度和病程与左心室扩张程度成正比。病程后期出现右心衰竭症状,表现为消化道淤血、肝大、压痛及肝区胀痛、下肢水肿、多个浆膜腔积液等,少数患者浆膜腔积液发生较早。部分患者主诉胸部不适、胸痛不易与心绞痛区别。可能为胸膜性胸痛,与心脏扩大至心包伸张、心肌缺氧、缺血、心动过速、异位心律、肺栓塞有关,也可能为心包本身病变及疲劳所致。DCM 患者中,约有1/3 出现心律失常。20%的患者为心房纤颤,37%出现复杂型室性心律失常,15%~60%表现为非持续性室性心动过速。约有18%的DCM患者发生栓塞,可见于病程的任何阶段。部分患者以栓塞为首发症状,如发生于肺、脑、肾、冠状动脉、末梢血管栓塞等可出现相应的症状和体征。DCM患者可发生猝死,其原因与致命性心律失常及栓塞有关。


检查

血沉增快,心力衰竭肝淤血时肝功能SGPT,SGOT及球蛋白增高,偶见血清心肌酶轻度增高。

1.心电图

以多样性,复杂性,缺乏特异性为特征,因本病早期既有心肌超微结构的异常,如心肌细胞变性,心肌纤维化,心肌纤维排列紊乱,使心肌细胞出现电的不稳定性,故在病程早期可出现各种心律失常,主要包括异位心律,房早,室早,房颤和传导阻滞,80%的患者有起搏和传导障碍,可出现病窦综合征,房室传导阻滞,左束支阻滞,分支阻滞及非特异性室内传导阻滞,右束支阻滞罕见。

患者可有左心室,右心室,双心室肥大,左心房,右心房,双侧心房肥大及心肌劳损,QRS波低电压,ST段压低,T波低平或倒置,少数有病理性Q波,提示病情重,病死率高于无Q波者,因DCM病理为广泛的心肌纤维化,所以ST-T改变及Q波出现的导联与冠脉解剖定位缺乏联系。

2.超声心动图检查

有助于同其他心脏病,心肌病鉴别,左室射血分数减少越多,室壁应力越高,预后越差。

3.X线检查

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