类风湿尘肺_Lei Feng SHi CHen Fei

 

概述

类风湿尘肺,又称卡普兰(Caplan)综合征、类风湿关节炎-尘肺综合征、硅沉着病关节炎等。1953年英国的Caplan发现尘肺煤矿工人合并有类风湿关节炎。Miall(1955)对15岁以上男性进行流行病学调查发现遗传因素对类风湿关节炎和类风湿尘肺的致病起重要作用。


病因

1.免疫异常

无硅沉着病的类风湿关节炎者很少出现肺结节。根据Walker(1966)在12年间报道的28例病人,考虑尘肺对形成类风湿关节的肺结节有某种促进作用。

2.遗传因素

Miall(1955)对15岁以上男性进行流行病学调查发现遗传因素对类风湿关节炎和类风湿尘肺的致病起重要作用。


临床表现

1.呼吸系统

有咳嗽、咳黑色或褐色痰、咯血,不同程度呼吸困难、胸痛。

2.骨关节

在肺部病理变化之前或之后可出现游走性关节肿胀及疼痛或者其他类风湿关节炎的症状及体征。有的病例关节症状也可不明显。


检查

1.免疫学检查

65%的病例类风湿因子阳性。血清白蛋白降低,α2及γ球蛋白升高,β-球蛋白随病情发展而升高,IgG、IgM升高。

2.胸部X线检查

以多发性结节状阴影为主,其病灶可单发,也可多发,为圆形或椭圆形致密影,边缘较清楚,大小不等,直径为0.5~1.5厘米,偶见3~5厘米者,常在中下肺野的中外带。多发性病灶颇似转移瘤,但中央坏死形成薄壁的空洞,其内一般无液平,少数可有钙化。


诊断

根据病人的职业,有粉尘接触史,临床表现如呼吸困难、关节症状,特征性X线改变及类风湿因子阳性等可以明确诊断。


鉴别诊断

类风湿尘肺与硅沉着病所致的进行性大块纤维化的鉴别,后者无活动性炎症层及类风湿性动脉内膜炎。与硅沉着病结核的鉴别,前者有活动性炎症层和成纤维细胞栅状层,但在活动性炎症层中查不出结核菌。


并发症

可并发咯血、呼吸困难、胸痛、肺动脉高压、右室肥大及右心衰竭等。


治疗

1.同时治疗硅沉着病和关节症状。

2.对类风湿肺损害可应用激素、免疫抑制剂、氯喹等。

3.对症处理及控制继发性感染。


预后

与类风湿关节炎相似,且有的病例肺部病变可自行缓解,但也有的伴随终身。

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