呼吸性细支气管炎伴间质性肺病_Hu Xi Xing Xi Zhi Qi Guan Yan Ban Jian Zhi X

 

概述

呼吸性细支气管炎伴间质性肺病(RBILD)在20世纪80年代初被认识,患者均为吸烟者或曾经吸烟者。最初认为它是在病理学方面与脱屑性间质性肺炎(DIP)近似的一种疾病;但现在认为RBILD与DIP是吸烟对小气道和肺实质损伤不同严重度的表现,即同一种疾病的两种不同结局;甚至主张用RBILD替代DIP。对此意见尚不一致。


病因

RBILD主要见于大量吸烟、接触环境和工业污染物的人群。可能为吸入刺激物的非特异性细胞反应。


临床表现

几乎所有RBILD患者均为吸烟者,发病年龄通常在30~40岁,起病隐匿。大部分病人无症状或仅有轻微症状,包括轻度咳痰和气急。但也有严重气急、活动性低氧血症和咯血的病例报道,所以肺功能严重受损不能作为排除RBILD诊断的依据。肺底可闻及吸气末爆裂啰音。杵状指少见。


检查

1.胸部X线平片

2/3以上的患者X线胸片示弥散对称的网状阴影或网状结节影浸润,但肺容量往往正常。少数患者胸片正常。

2.胸部CT

胸部高分辨率CT检查(HRCT)缺乏特异性表现,最常见的表现是不同程度的斑片状毛玻璃样改变和小叶中心性结节,主要见于下肺;亦可见肺不张、小叶内或小叶间肺间质增厚、肺气肿和外周性肺大疱。

3.肺功能

常为限制性或混合性通气功能障碍和弥散量轻度降低。偶有肺功能正常者。肺容积增加提示在阻塞的细支气管内有气体陷闭。静息或活动时可存在轻度低氧血症。

4.支气管肺泡灌洗

支气管肺泡灌洗液细胞总数可能增高,但细胞分类与普通吸烟者或患有IPF的吸烟者类似,均有大量巨噬细胞,偶有少量的中性粒细胞。


诊断

根据患者的大量吸烟史、临床症状和体征、影像学检查可疑诊断为RBILD,确诊仍需进行肺活检等病理学检查。


治疗

停止吸烟对RBILD患者至关重要,戒烟后患者的临床症状和肺功能将得到改善。糖皮质激素治疗有效。应尽量避免使用不必要的细胞毒药物。约22%患者未经任何治疗可部分或完全缓解。


预后

RBILD预后良好。

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