老年多发性骨髓瘤_Lao Nian Duo Fa Xing Gu Sui Liu

 

概述

多发性骨髓瘤是以克隆性浆细胞无节制增生为特点的恶性肿瘤,增生的浆细胞浸润及其所生成的产物(M-蛋白、肿瘤坏死因子、浆细胞因子等)引起一系列器官功能障碍。


病因

多发性骨髓瘤的病因尚不清楚,可能的发病危险因素有电离辐射和某些化学品的应用,如杀虫剂和除草剂等,流行病学研究发现电离辐射是最有证据的MM危险因素,DNA和DNA上的特殊的原癌基因可能是致癌电离辐射的主要靶位,在原子弹爆炸后的较大剂量辐射幸存者中,经过长期潜伏后,MM的发病增加,而放射线工作者的MM发生与长期低剂量受照射有关,MM的发生危险较正常人群增加2倍。吸烟,饮酒现认为与MM发病无关。

已有双胞胎和家庭MM发病的报道,但尚无证据证明MM,是一种遗传性疾病,尤其是近年来对抗凋亡的基因bcl-2的研究,使对MM的发病有了进一步的了解。

免疫系统的慢性抗原刺激如细菌、病毒感染等在MM发病中可能起重要作用,但各种研究结果不一致,需做进一步的流行病学研究,在AIDS高危人群中亦有MM发病的报道,但两者的关系不清。


临床表现

1.骨痛

是本病最常见的症状,发生率占70%~80%,腰背部和肋骨痛为最多,可因活动而加剧,持续性局部痛或压痛提示可能有病理性骨折,溶骨损害多见于椎骨、颅骨、肋骨、锁骨、肩胛骨及骨盆,X线表现为多发性穿凿样损害,骨质稀疏与病理性骨折。

可进行CT或磁共振影像检查,有助于提高检出率,溶骨损害可能致高钙血症,骨髓瘤浸润骨质明显时可能局部隆起,形成肿块。

2.免疫缺陷

本病的感染发病率明显增高,常见的病原菌包括肺炎球菌、葡萄球菌、大肠埃希杆菌及流感嗜血杆菌,免疫缺陷的机制是多方面的,如抗体生成减少,粒细胞溶酶体减低,粒细胞低于正常以及补体功能异常,此外一些患者的T细胞功能虽然正常,但CD4+细胞亚群降低,CD4/CD8比值减低,感染可伴C反应蛋白升高(IL-6升高),引起肿瘤细胞增生,促使疾病进展,故感染是本病死亡的主要原因。

3.肾脏损害

90%的患者可出现蛋白尿,特点为不伴高血压,用免疫电泳或免疫固定电泳检测本周蛋白尿的阳性率为80%,约有50%患者诊断时有血清肌酐含量升高。

4.单克隆免疫球蛋白(M-蛋白)

血清蛋白电泳显示M峰者约占80%,可能是最早发现的异常,10%表现为低丙种球蛋白血症,10%电泳无异常发现。

5.贫血和血小板减少

80%的患者可伴贫血,一般为正细胞正色素性,也可出现血小板减少,贫血和血小板减少系由于正常骨髓被增生的瘤细胞所替代,但二者不成比例,近期研究提示骨髓瘤贫血患者的红细胞生成素水平明显低下,导致红细胞生成不良,给予重组人红细胞生成素治疗有效,粒细胞减少极为少见;凝血障碍可因血小板功能不良或M-蛋白与凝血因子的相互作用所致。

6.神经系统症状

仅见少数患者,如脊髓压迫所致的瘫痪,神经根疼痛及排便障碍;淀粉样变浸润周围神经引起腕管综合征;高黏滞度导致头痛、无力、视力障碍及视网膜病变。

7.其他

若M-蛋白形成冷球蛋白,则可出现雷诺现象,循环障碍及坏疽,淀粉样变的发生率我国仅占7%左右。


检查

1.周围血象

贫血一般为中度,属正常细胞,正常色素型,可见红细胞大小不一,血中可有少量幼粒,幼红细胞,白细胞及血小板早期多正常,淋巴细胞和嗜酸粒细胞稍增多,晚期常有全血细胞减少,多系骨髓浸润和化疗药物抑制的结果。

2.骨髓检查

具有特异诊断的意义,在疾病初期,骨髓病变可呈局灶性,结节性分布,因此,一次检查阴性不能排除本病,宜作多部位穿刺,由于胸骨易累及,必要时胸骨穿刺应是重要诊断步骤,在骨压痛或X线片发现有病变的部位穿刺,阳性机会较多,骨髓有核细胞多呈增生活跃或明显活跃,当浆细胞在10%以上,伴有形态异常,应考虑骨髓瘤的可能。 

3.异常球蛋白

(1)高球蛋白血症和M蛋白  约95%患者,血清总蛋白超过正常,球蛋白增多,白蛋白正常或减少,白/球蛋白比例倒置,在纸上或醋酸纤维薄膜电泳上可见一异常电泳图形,即M球蛋白。

(2)本周(凝溶)蛋白  本周蛋白是多余轻链所构成,分子量小,可通过肾小球膜而从尿中排出,50%~80%的骨髓瘤患者可阳性,当尿液逐渐加温至45~60℃时,本周蛋白开始凝固,继续加热至沸点时重新溶解;再冷至60℃以下则又出现沉淀,本周蛋白来自血液,由于尿中大量漏出,所以在血清蛋白电泳中反而不能测得波峰,在本病初期,本周蛋白常间歇出现,晚期才经常出现,故本周蛋白阴性,不能排除本病,应反复查尿,此外,本周蛋白并非本病所特有,如慢性白血病、骨骼转移癌、多发性肉瘤、红细胞增多症、老年性骨质软化症以及纤维囊性瘤等,亦可呈现阳性反应。

4.其他

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