继发性甲状旁腺功能亢进_Ji Fa Xing Jia Zhuang Pang Xian Gong Neng Kang

 

概述

继发性甲状旁腺功能亢进(SHPT,简称继发性甲旁亢),是指在慢性肾功能不全、肠吸收不良综合征、Fanconi综合征和肾小管酸中毒、维生素D缺乏或抵抗以及妊娠、哺乳等情况下,甲状旁腺长期受到低血钙、低血镁或高血磷的刺激而分泌过量的PTH,以提高血钙、血镁和降低血磷的一种慢性代偿性临床表现,长期的甲状旁腺增生最终导致形成功能自主的腺瘤。


病因

1.维生素D伴钙缺乏造成的低血钙

(1)钙摄入不足或妊娠、哺乳期钙需要量增多。

(2)胃切除术后、脂肪泻、肠吸收不良综合征以及影响消化液分泌的肝、胆、胰慢性疾患。

(3)慢性肝病或长期服用抗癫痫药物造成肝内25-羟化酶活性不足,导致体内维生素D活化障碍,肠钙吸收减少。

(4)长期服用缓泻药或消胆胺造成肠钙丢失,苯巴比妥可以阻碍维生素D的活化,诱发低血钙。

2.慢性肾脏疾病、慢性肾功能不全所致的1,25二羟维生素D3缺乏

(1)慢性肾功能不全  肾脏排磷减少,导致磷酸盐潴留,高磷酸盐血症引起血钙降低;同时由于肾1α-羟化酶缺乏造成肠钙吸收不足,导致低血钙;在肾透析过程中补钙不足,同样造成低血钙,高血磷和低血钙刺激甲状旁腺增生,长期并形成腺瘤。

(2)肾小管性酸中毒(如Fanconi综合征)  尿中排出大量磷酸盐,致骨质中羟磷灰石含量不足,骨的钙库亏损,导致低血钙,间接刺激甲状旁腺,导致继发性甲旁亢。

(3)自身免疫性肾小管受损  许多自身免疫性疾病均可导致肾小管受损,活性维生素D缺乏,导致肠钙吸收障碍和骨矿化不良,诱发继发性甲旁亢。

3.继发性甲状旁腺功能亢进

机体对病理因素的刺激反应过度,继发性甲旁亢时间过长,甲状旁腺由代偿性功能亢进发展成自主性功能亢进,形成分泌过多的PTH的腺瘤。

4.其他内分泌疾病

各种原因所致的皮质醇增多症,均能引起继发性甲旁亢;绝经后骨质疏松症妇女机体内维生素D活化及肠钙吸收能力减弱,或由于肾脏清除PTH的速度减慢,导致血浆PTH升高。

5.严重低血镁和锂盐治疗,均可诱发继发性甲状旁腺功能亢进

肾脏病变是继发性甲状旁腺功能亢进的最主要的病因,其他病因引起的继发性甲状旁腺功能亢进是十分罕见的。


临床表现

慢性肾功能衰竭(CRF)所致的继发性甲状旁腺功能亢进主要临床表现有:

1.骨骼症状

骨骼疼痛呈自发性或在加压后加剧,骨痛多见于脊柱、髋、膝等负重关节,且在活动时加重,疼痛呈发作性或持续性,还可伴病理性骨折和骨畸形。此与PTH促进骨质溶解、破骨细胞增多、全身骨骼普遍脱钙有关。骨折多见于肋骨、脊柱等部位;关节畸形可见脊柱侧凸、胸廓变形,儿童可出现骨生长延迟;PTH是甲旁亢骨病的重要决定因素,其升高程度与甲旁亢骨病严重程度相一致。

2.神经毒性和神经肌肉症状

PTH的神经毒性作用,可引起精神失常、脑电图紊乱和周围神经病变,也可出现近端肌力减退和肌萎缩。四肢近端肌力进行性下降,影响上肢抬举和走路。

3.与PTH过高、血钙过高或转移性钙化有关的其他症状

不同程度的皮肤瘙痒与皮肤内钙沉着,软组织、血管钙化,导致缺血性坏死,出现皮肤缺血性溃疡和肌肉坏死,多发生于指趾尖端。异位性钙化发生的部位有眼角膜、关节周围、血管等。有的可表现为关节痛、假性痛风综合征,偶见缺血性肌痛。


检查

1.实验室检查

(1)血清钙  大多正常或正常低值及低于正常。

(2)24小时尿钙  维生素D缺乏及肾性尿毒症时降低,肾小管酸中毒时接近正常。其意义不如原发性甲旁亢大。

(3)血清磷  维生素D缺乏时下降,肾功能不全时增加,肾小管病变时大多正常。

(4)肾功能检查  肾性骨营养不良时往往肌酐增高,肌酐增高和甲旁亢骨病平行相关。

(5)血清电解质  肾小管酸中毒时血氯增高,血钾减少。

(6)尿电解质  肾小管酸中毒时,血钾减少同时尿钾增高。

(7)尿酸化功能  Ⅰ型RTA(肾小管酸中毒)时,尿液呈碱性,可滴定酸排量减少;Ⅱ型RTA时尿二氧化碳分压增高。

(8)维生素D测定  维生素D的缺乏和肾性骨营养不良时降低。肾小管酸中毒大多正常。

(9)血气分析  肾小管酸中毒及肾性骨营养不良时呈代谢性酸中毒改变。

2.影像学检查

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