下丘脑疾病_Xia Qiu Nao Ji Bing

 

概述

下丘脑疾病是由于多种原因所致下丘脑功能受损的一组疾病,主要特点是内分泌功能紊乱与植物神经功能失调。下丘脑既是一高级植物神经中枢,也是一功能复杂的高级内分泌中枢。下丘脑与垂体功能、性腺活动、体温调节、食欲控制及水的代谢均有极密切的关系。


病因

1.先天性

①生长激素缺乏(伴或不伴有其他激素缺乏)。②促黄体激素(LH)和促卵泡激素(FSH)缺乏。③性幼稚-色素性视网膜炎-性发育不全综合征。

2.肿瘤

①下丘脑颅咽管瘤、松果体瘤、脑膜瘤、视交叉神经胶质瘤、其他颅内肿瘤。②垂体鞍上肿瘤。

3.病毒感染

感染脑炎、结核病、梅毒等。

4.肉芽肿等疾病

肉芽肿结节病、汉-许-克病、嗜酸细胞肉芽肿、多系统性肉芽肿。

5.血管病变

颈动脉或颅内动脉瘤、蛛网膜下腔出血、垂体卒中、脑动脉硬化、脑栓塞、脑溢血。

6.脑积水

机械压迫导致的各种原因的脑积水。

7.某些治疗

医源性放射治疗、神经外科手术。

8.颅脑外伤

创伤性颅脑外伤。

9.其他疾病

功能性神经性呕吐、多食、厌食、闭经、阳痿、甲状腺功能低下、肾上腺皮质功能低下。


临床表现

1.内分泌功能异常

(1)垂体激素分泌不足  多见于各种原因导致的垂体柄损伤。当垂体柄被阻断后,除催乳素(PRL)外的任何垂体激素均可缺乏或不足,常见的有尿崩症和伴有高泌乳素血症的性腺功能低下。此外,还可引起甲状腺功能减退,肾上腺皮质功能减退,生长激素(GH)分泌减少。

(2)垂体激素分泌过多  促肾上腺皮质激素释放激素(CRH)分泌过量是柯兴病的病因。生长激素释放激素(GHRH)分泌过多,导致肢端肥大症。较早地分泌过多的促性腺激素释放激素(GnRH)引起垂体促性腺激素(Gn)的过早释放,可以导致真性青春期早熟。促甲状腺激素释放激素(TRH)分泌增多可致下丘脑性甲状腺机能亢进症。

(3)激素节律性分泌失常  除肾上腺皮质激素(ACTH)分泌的日节律可因某些下丘脑疾病和柯兴综合征的影响而消失外,其他有日节律分泌的生长激素(GH)和催乳素(PRL)和按月节律分泌的黄体激素(LH)与促卵泡生长激素(FSH)也均可因下丘脑疾病失去分泌的固有节律。

(4)青春期发育异常  下丘脑后部的疾病能消除对垂体分泌Gn的抑制作用,导致青春期性早熟。反之,下丘脑疾病也可引起青春期延缓。

2.下丘脑症状

(1)肥胖患者  由于腹正中核的饱食中枢失去功能,以致食欲增加而肥胖。肥胖可以是本症突出的和惟一的表现。过度肥胖的患者其体重往往可以持续增加。Prade-WiIIi综合征是由于下丘脑功能异常,有显著的肥胖、多食、糖尿病、表情迟钝、性腺功能低下和小手小脚。性幼稚-色素性视网膜炎-多指畸形综合征病人中,肥胖也是突出的症状之一。

(2)厌食与消瘦  当腹外侧核饮食中枢受损后,可致厌食和消瘦,严重者呈恶液质,肌肉无力,毛发脱落。重症还可伴发垂体前叶功能减退。

(3)睡眠异常  ①发作性睡病,最为常见,每次发作持续数分钟至数小时不等,难以抗拒。②深睡眠症,可持续睡眠数天至数周,可叫醒进食、排尿,而后又入睡。③发作性嗜睡贪食症,可持续睡眠数小时至数天,醒后贪食,多肥胖。④夜间顽固性失眠。

(4)体温调节障碍  低体温较高体温多见。下丘脑性低体温程度多取决于环境湿度的影响。患者对寒冷缺乏正常的代偿机制,高体温对退热药无效。

(5)水平衡的调节障碍  视上核受损可致尿崩症。如果下丘脑的口渴中枢受累,可引起液体摄入减少,导致脱水和血清钠、氯的升高。补足液体和血管加压素可纠正。

3.其他

(1)头痛与视野缺损  多与下丘脑疾病的性质有关。下丘脑疾病所致的头痛与视野缺损较垂体疾病为多。

(2)行为异常  下丘脑腹外侧核及视前区病变时可产生行为与精神异常,患者多有行为动作减少,甚至终日静坐不动。常伴有定向力障碍、喜怒无常、幻觉等。

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