亚临床型克汀病_Ya Lin Chuang Xing Ke Ting Bing

 

概述

亚临床型克汀病(亚克汀)是一种由缺碘引起的极轻型的疾病,常以轻度智力落后为主要特征,患者必须出生和居住在碘缺乏病病区,表现有不同程度的精神发育迟滞,亚克汀病的智商(IQ)为55~69,低于正常。


病因

亚克汀病由于缺碘所致,该病的发病机制与地克病是相同的,轻度缺碘或缺碘导致的轻度损伤是其发病的基本环节。值得重视的是,近年来由于碘盐浓度不稳定或不合格以及非碘盐进入病区,人群碘缺乏的纠正并不彻底,地甲肿和地克病虽然得到了基本控制,但重点人群,特别是孕妇供碘不足是导致亚克汀发病的重要原因。


临床表现

1.轻度智力落后

IQ在55~69属轻度智力落后,即所谓弱智,这是亚克汀的主要特征。MMR的患儿常表现为计算能力差;记忆力尤其是长期记忆能力不良;抽象运算能力差;注意力、认识力和理解能力均低于正常儿童。

2.轻度的神经损伤

亚克汀病的神经损伤较轻,往往需采用精细的检查方法才能检出。

(1)神经运动功能异常  如:握力、敲击、反应时、动作准确性、动作疲劳等测验。亚克汀病人往往表现异常,如反应时延长,动作易疲劳,准确性差。如果用成套方法测验,更能反映亚克汀病得分低,显示神经运动功能的异常。一些较为严重的亚克汀病患儿,看上去正常,但跑步时则可发现步态不稳、动作准确性差。对于学龄前儿童,特别是婴幼儿可以检查神经运动功能的发育状况,来判断异常、可疑或计算出发育商(DQ)来评估儿童的发育状况。

(2)轻度听力障碍 有不同程度的听力受损。

(3)其他阳性发现 患者可伴有腱反射亢进,巴宾斯基症阳性等锥体束症状,脑电图发现慢波增多(θ,δ波),多数听觉诱发电位异常,可还有视觉诱发电位异常。

3.激素性甲状腺功能减退

少数患者T4下降,TSH升高,但多数人显示T3正常,T4稍低,TSH升高等亚临床甲减的改变。因此,会在一定程度上影响脑发育或体格发育。故亚克汀病人可表现为身高、体重、头围低于正常人。骨龄落后或骨骺愈合不良往往是亚克汀病较敏感的指标。


检查

1.甲状腺激素测定

TT4的升高或降低主要与甲状腺分泌素的多少(甲亢或甲减)有关,其次也与血液中TBG浓度的高低及其与甲状腺素的亲和力的高低及是否存在异常的结合蛋白质有关。

2.促甲状腺激素(TSH)的测定

TSH升高时测定TPOAb,TPOAb滴度越高,发展到甲状腺功能减退的速度就越快。

3.骨龄检测

提示有骨龄发育落后,以及骨骺愈合不良。

4.脑电图检查

可出现视觉诱发电位异常,听觉诱发电位异常。


诊断

1.诊断原则

凡具备下述必备条件,再具有辅助条件中一项或一项以上者,在排除由碘缺乏以外原因所造成的疾病后,即可诊断为亚克汀病。

 2.诊断标准

(1)必备条件 ①流行病学 患者必须出生和居住在碘缺乏病病区。②临床表现 有不同程度的精神发育迟滞,主要表现为不同程度的智力障碍(低下),亚克汀病的智商(IQ)为55~69。

(2)辅助条件 ①神经系统障碍 可有轻度神经系统损伤,表现为精神运动障碍和(或)运动技能障碍;②亚克汀可有极轻度的听力障碍 如用电测听时,听力阈值升高、高频或低频有异常;亚克汀呈极轻度言语障碍或正常;甲状腺功能障碍:亚克汀可无或有轻度体格发育障碍;亚克汀可出现程度不同的骨龄发育落后以及骨骺愈合不良。亚克汀一般无临床甲低表现,但可出现激素性甲低,即:血清T3正常,T4,FT4正常下限值或降低,TSH可增高或在正常上限值。


治疗

该病的关键并不在于治疗而在于预防。

1.采用补碘的干预措施。

2.育龄妇女强化补碘(碘油口服或肌注)。


预后

由于亚克汀病系先天性脑损伤所致,不可能完全逆转,所以加强教育和训练,改善营养状况可能有所裨益,对有激素性甲减者可用碘油或适量的甲状腺激素治疗,但该病的关键在于预防。

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