迟发性低丙球血症_Chi Fa Xing Di Bing Qiu Xue Zheng

 

概述

迟发性低丙球血症是一组丙种球蛋白失衡的病症,其特点是患者血中某些免疫球蛋白(Ig)含量极低或缺乏,而另一种Ig可能增高。或Ig含量正常而功能不正常等。患者Ig缺陷亦可随时间的推移而改变,其共同免疫缺陷是B细胞不能合成某些Ig,或只能合成功能不正常的Ig。患者外周血中B细胞数量减少或正常,但B细胞的成熟、分化有内在缺陷,或T细胞免疫调节失常。


病因

患者Ig缺陷亦可随时间的推移而改变,其共同免疫缺陷是B细胞不能合成某些Ig,或只能合成功能不正常的Ig。患者外周血中B细胞数量减少或正常,但B细胞的成熟、分化有内在缺陷,或T细胞免疫调节失常。


临床表现

迟发性低丙球血症发病较缓慢,多见于儿童及青壮年,无性别差异。患者对感染的易感性较先天性丙种球蛋白缺乏症稍低,多呈慢性感染过程。最常见者为复发性化脓性呼吸道感染,多见慢性副鼻窦炎、慢性肺炎等。部分患者(缺乏IgA者)伴有吸收不良综合征,且常有肠道蓝氏贾第鞭毛虫病。此外,患者可伴有自身免疫性甲状腺炎、粒细胞减少症、恶性贫血、类风湿关节炎等。扁桃体和淋巴结大小可正常,淋巴结皮质中可有淋巴滤泡,脾脏常增大。


检查

1.血清免疫球蛋白IgG、IgA、IgM含量异常。

2.B细胞数值常正常。

3.部分患者伴有细胞免疫功能降低。


诊断

根据病史,临床表现及实验室资料即可做出诊断。


治疗

与先天性丙种球蛋白缺乏症基本相同。主要是应用丙种球蛋白替代疗法(或输新鲜血浆)及抗菌药物。对伴有肠道吸收不良综合征者给予饮食疗法。

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